Синдром Туретта

Содержание статьи:

• Описание

• Причины

• Симптомы

• Диагностика

• Лечение

Если ребенок или молодой человек гримасничает, производит странные звуки или выкрикивает бранные слова, многие люди думают о его невоспитанности. Но за этим поведением может скрываться серьезное заболевание головного мозга. Эти клинические проявления характерны для синдрома Туретта. Раньше эту патологию относили к редким поражениям нервной системы. Сегодня оно встречается чаще, его выявляют в 0,05% случаев на 10000 детей.

Описание

Синдром Туретта относят к генетически обусловленным поражениям нервной системы. Для этой патологии характерны множественные, разнообразные по своей форме двигательные тики, а также звуковые эквиваленты. Они повторяются множество раз в течение одного дня. Часто это нарушение сочетается с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, а также обсессивно-компульсивным расстройством.

Это заболевание впервые было описано еще в трудах, посвященных медицине, в эпоху средневековья. Жорж Жиль де ла Туретт в 19 веке подробно описал это заболевание и классифицировал его формы. Он систематизировал клинические проявления болезни у девяти пациентов.

Выделяют четыре степени тяжести:

• Легкая. Проявления болезни практически незаметны, пациенты их контролируют, находясь в социуме. Непродолжительное время симптомы могут не определяться.
• Умеренно выраженная. Заметны моторные тики с вокализацией. Больной сохраняет самоконтроль. Проявления болезни присутствуют постоянно.
• Выраженная. Тики выражены. Больным приходится прикладывать огромные усилия для их контроля.
• Тяжелая. Проявления синдрома резко выражены. Пациент их контролировать не в состоянии.

Заболевание часто дебютирует в детстве, в возрасте от двух до пяти лет. Реже его первые признаки появляются у подростков. С возрастом клинические проявления ослабевают или исчезают. Это происходит обычно у людей старше 20 лет. Оно в четыре раза чаще регистрируется у мальчиков по сравнению с девочками.

Причины

Точной причины развития синдрома Туретта до настоящего времени не выявлено. Ведущее место в его развитии придается генетическим факторам. Это подтверждается описанными в литературе формами семейных заболеваний. Преобладающим типом наследования считают аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Реже недуг передается аутосомно-рецессивным способом.

Выделяют факторы увеличивающие вероятность развития болезни:

• токсикоз и стресс у беременных;
• внутриутробная гипоксия;
• прием во время беременности некоторых лекарств, алкоголя, наркотиков;
• родовые травмы;
• недоношенность;
• перенесенная стрептококковая инфекция;
• интоксикация;
• гипертермия;
• назначение детям психостимуляторов;
• эмоциональные перегрузки.

В основе развития патологического процесса лежит нарушение структуры и функции подкорковых ганглиев. Изменяется работа нейромедиаторных и нейротрансмиттерных систем. Еще распространена гипотеза о том, что заболевание вызвано увеличением выработки дофамина или повышением к нему чувствительности рецепторного аппарата клеток.

Симптомы

Первые признаки заболевания появляются в дошкольном возрасте. Ребёнок совершает повторяющиеся резкие движения. Он гримасничает, дёргается, издает внезапные крики. У него появляются тики, которые представляют собой быстрые внезапные неритмичные мышечные сокращения. Они сопровождаются звуками.Тики считают непроизвольными движениями. Несмотря на то, что некоторые пациенты их способны подавлять.

С течением времени ситуация ухудшается. Малыш непроизвольно повторяет слова и движения окружающих людей. Это похоже на передразнивание. Ребенок выкрикивает оскорбительные, грубые слова. У больного могут появляться сложные тики. Они продолжаются дольше. Включают комбинацию из серии простых тиков – это различные слова и жесты.

Вокальные тики подразделяют следующим образом:

• эхолалия – повторение фраз, произнесённых окружающими;
• копролалия – выкрикивание слов, принадлежащих к ненормативной лексике;
• палилалия – повторение постоянно одного предложения или слова.

Непосредственно перед приступом ребенок ощущает эмоциональное возбуждение, чувство внутреннего напряжения. Ощущение нарастает настолько интенсивно, что больной уже не справляется со своим телом. Он дёргается и издает странные звуки. После приступа ребенок чувствует облегчение. Он приходит в себя, а затем успокаивается.

Подобную симптоматику сопровождают другие психические или неврологические расстройства.

Это могут быть следующие проявления:

• непроизвольные двигательные расстройства (дистония);
• психические расстройства;
• повторяющиеся навязчивые движения.

Симптомы заболевания наиболее ярко проявляются в подростковом возрасте, усиливая социальную дезадаптацию. По мере взросления они ослабевают.

Диагностика

Для постановки диагноза и последующего лечения следует обращаться к детскому неврологу. Синдром Туретта выставляют пациенту при наличии у него тиков (моторных и вокальных) более одного года.

Обязательно должны присутствовать следующие клинические проявления:

• начало в возрасте до 20 лет;
• волнообразное течение;
• наличие стереотипных движений.

Для исключения психиатрической патологии больного надо отправить на консультацию к психиатру.

Дополнительные методы исследований включают:

• КТ, МРТ головного мозга;
• ЭЭГ;
• анализ уровня катехоламинов;
• определение метаболитов в моче (норадреналин, дофамин, гомованилиновая кислота);
• электромиография;
• электронейрография.

Важную роль в установлении диагноза играет динамическое наблюдение за состоянием больного.

Лечение

При легких формах для лечения пациентов стараются применять немедикаментозные методы.

К ним относят следующие виды:

• детская арт-терапия;
• музыкотерапия;
• анимотерапия;
• акупунктура;
• сегментарно-рефлекторный массаж;
• лазерорефлексотерапия;
• ЛФК;
• БОС-терапия.

Больному важно оказывать психологическую поддержку и создать благоприятную эмоциональную атмосферу.

Медикаментозная терапия показана только при тяжелом течении болезни. Пациенту назначают: нейролептики (галоперидол, рисперидон), адреномиметики (клонидин), бензодиазепины (феназепам, лоразепам). Инъекции ботулотоксина назначают с целью прекращения голосовых тиков.

У подавляющего числа пациентов на фоне системной терапии отмечается значительное улучшение состояния. Таким образом, удается нормализовать качество их жизни.